Une histoire de surfactant

Notre bébé a une maladie rare qui n'a pas vraiment de nom. Les cas se comptent sur les doigts d'une main en France ! Et ils sont peu nombreux dans le monde (c'est aussi pour cette raison que j'ai souhaité débuter ce blog) .

Sa maladie a été diagnostiquée alors qu'elle avait à peu près 2 mois de vie (ce qui est rapide parce que certains parents attendent de savoir de quoi souffre leur enfant au bout d'un an, deux ans, voire plus. Savoir n'aide pas à guérir mais ça peut déjà ôter une forme de culpabilité, écarter parfois le risque d'avoir un autre enfant malade.

Alors de quoi souffre notre bébé ? D'un déficit en protéine du surfactant, d'une pneumopathie interstitielle.

Le surfactant pour faire simple c'est une sorte de gras qui est produit par les poumons et se met sur les alvéoles pulmonaires quand on expire. S'il n'y en a pas, celles-ci se ratatinent sur elles-mêmes comme un ballon dégonflé...et forcément, on n'arrive plus à regonfler tout ça pour respirer.

Interstitiel: ça signifie que cela concerne les parois des alvéoles qui sont censées faire les échanges gazeux oxygène-gaz carbonique

Pour bien comprendre, je vous invite à consulter ce lien qui vous mènera à la page de l'association française AFPIE. C'est clair et très bien expliqué. 

http://www.pneumopathie-interstitielle.fr/role-et-fonctionnement-des-poumons/

Ce manque de surfactant a deux conséquences pour notre minipuce:
1) il empêche les alvéoles de faire leur job => du coup, notre puce a besoin d'un supplément d'oxygène !
2) cela provoque cette inflammation...qu'il faut soigner !!!
(le "traitement" - j'utilise des guillemets parce qu'on ne sait pas si cela a vraiment un impact selon les docteurs- consiste à administrer des corticoïdes par voie veineuse une fois par mois. Les doses sont très importantes. Le produit utilisé s'appelle Solumédrol )

Quand elle était tout bébé et en réanimation, notre puce a reçu deux doses de surfactant de synthèse...ça l'a bien aidée à passer des caps très critiques. Vous allez me dire: "ben pourquoi ne pas en redonner régulièrement???" Pour deux raisons: la première est d'ordre économique: c'est assez nouveau et donc ça vaut une fortune !!! la seconde: le surfactant est éliminé par le corps aussitôt qu'il est utilisé...il faut imaginer une offre et une demande constamment renouvelées...ça s'épuise et ne se stocke pas dans les poumons malheureusement...

La croissance des poumons, notre espoir: Pendant les premières années le poumon des enfants grandit. Et finalement, pour bien comprendre il suffit de prendre conscience que là, nous sommes en pleine course contre la montre. Il faut calmer cette inflammation et préserver les parties saines et neuves des poumons de notre Minipitchounette !

Et puis, paraît-il que le surfactant on n'en a plus besoin quand la croissance du poumon est finie...comme si on avait un stock je pense...donc il faut avoir l'espoir !

Comments

[Assia]

Bonsoir, votre temoignage ressemble exactement au même cas de maladie que mes neveux qui ont été atteint D'un déficit en protéine du surfactant, d'une pneumopathie interstitielle mais n'y ont malheureusement pas survécu. MA belsoeur est de nouveau enceinte et les médecins ont diagnostiqué cette meme maladie l'accouchement est prévu dans les prochains jours nous sommes dépités et souhaitons pas revivre tt sa. Quand est il de votre enfant? Comment il se porte? Y'a fil un traitement qui existe svp merci de répondre